文|新京报记者王佳慧 实习生张琪琳
编辑 | 苏晓明 校对 | 郭利琴
?一月的阳光从香樟树叶缝隙中穿过，散落一地斑驳。28岁的潘龙飞夹在过街行人中，俨然一副清秀少年模样。他身着蓝色条绒衬衫配草绿九分裤，一双大眼睛透过新式圆框黑边眼镜，有神且明亮。
“老K一般看起来都比实际年龄小。”一张口，是温暖又有磁性的嗓音，潘龙飞口中的老K是他对卡尔曼氏综合征患者的代称。卡尔曼氏综合征，伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素型性腺功能减退。
直到23岁，潘龙飞才确诊患了“老K”。之前，他与家人四处寻医问药，但因病症的罕见，一直被误诊。
自卑与孤独，环绕在他的童年、青春期与大学初期。“治疗之前，我一直以为自己是个外星人，和别人不同。”潘龙飞说。
得这种病的群体，因基因变异，在治疗前缺少性腺激素分泌，第二性征发育不良或缺失，临床表现为男性无变声，无胡须、腋毛、阴毛生长，外生殖器呈幼稚状态。女性青春期无乳房发育，无腋毛、阴毛生长，无月经来潮。成年后没有性欲，部分比例患者无法生育后代。
广州南方医院内分泌科教授曹瑛向剥洋葱（微信ID：boyangcongpeople）介绍，卡尔曼氏综合征男子发病率约为1/8000，女子发病是男人的五分之一，是一种罕见病。
治疗中，潘龙飞试着重新认识并接纳自己的身体。他发起成立了病友互助组织“老K之家”。从2012年到2017年初，在“老K之家”登记的病友达2100人。对性的讳莫如深，成了其中大多数人独自消受的原因。能否正视、接纳自己的身体是卡尔曼氏综合征患者必须面对的问题。
当走出自我认知的门槛后，治疗之外，他们仍需面对传宗接代的压力，不少人因此患上抑郁症。家庭、传统文化与环境的氛围，让卡尔曼氏综合征患者如陷泥淖，难以拔脱。
自卑与孤独
潘龙飞骑着单车，掠过排排骑楼，绕进沁着糖水与椰子炖鸡味道的越秀区老城。车少时，他立起身瞪着自行车，像电影作品中的追风少年。
可人生前23年的日子，潘龙飞过得并不轻松。
他从小体弱多病、面黄肌瘦，多走几步就觉得累，与小学操场上的体育课无缘。癫痫发作，他口吐白沫，吓到了学校里的老师和学生。潘龙飞小学上了10年，其中转学4次。原因不外乎难以融入校园生活。同学家长向老师提要求，不让自己孩子和潘龙飞同桌一起玩闹，说他的病会传染。
教室里，前后都是两两同桌一起坐，到了潘龙飞这排，就变成了单独一张桌子。
跟着爷爷奶奶长大的潘龙飞，提及幼时，最深的印象是看了很多医生，吃了很多药。从西医、中医到赤脚医生，奶奶甚至带他去看神婆。除了身上要挂黄符，还要喝热水兑过的纸灰“福水”。爸妈带回家的补品不断，燕窝、红桃K、太阳神，蛇胆、猴子肉、蝙蝠肉……
频率是每天三顿药，一周看一次医生。县医院甚至误诊，称潘龙飞得了白血病，在拉萨做生意的爸妈赶忙回到广州增城，给潘龙飞买了各种好吃好玩儿的，以为他时日无多。
直到9岁，潘龙飞在广州市被查出患有先天性心脏病，成功做了手术。一个病房中，有3个病友因手术失败死亡，潘龙飞一家觉得，幸运终于降临了一次。
那时，无论医生还是家人，都没有想到，潘龙飞的先天性心脏病与癫痫，都是由于他患有卡尔曼氏综合征引起的。
潘龙飞的青春期，充斥着自卑与孤独。其他男生都经历了变声期，长出了胡子，个头猛长。可潘龙飞却迟迟没有发育，外表像个中性打扮的女生。他被男生们叫做娘娘腔，矮冬瓜。更甚时，男生们合伙想扒掉潘龙飞的裤子，脱光来看。
他坚持自己要学医以后当医生，觉得当了医生他就可以看好自己的病，不用再看其他医生。
他考取了广州医科大学临床医学专业。开始集体住宿后，潘龙飞很自卑，和同寝同学没有共同话题，甚至固执地认为，大家一定在背后议论他。他不想上学，也不想和任何人接触。
在大一学期结束时，潘龙飞选择退学。“我自己都没有从疾病里走出来，从而怀疑我以后能不能给别人看好病，觉得自己这辈子做不好医生了。”
卡尔曼氏综合征
兜转多年，潘龙飞看过众多医院的男科、泌尿科，被认为是发育不良或无法医治。他觉得自己遭受了多于常人数倍的病痛折磨，日子太过曲折。
2011年，他终于被中山大学附属第三医院内分泌科确诊为卡尔曼氏综合征，在得知结果时，潘龙飞不像其他患者一般痛苦，反而是如释重负的开心。“我曾经以为自己是个外星人，所以才和大家那么不一样。原来我不是，只是有病，而且这个病还可以治疗！”潘龙飞对剥洋葱（微信ID：boyangcongpeople）说。
卡尔曼氏综合征由基因突变导致，嗅觉缺失或减退，性腺不能正常产生激素，需要长期注射激素以维持体内激素平衡。这是一种可治疗的疾病，治疗效果因个体差异而异。
确诊的艰难，根源在于该病的罕见。“三甲医院还好一些，我们到地方下面的一些医院交流，有些都没听过这个病，即使遇到了也不知道是卡尔曼氏综合征。”在南方医院有近10年专业治疗卡尔曼氏综合征资历的曹瑛教授解释道，一般患者出现嗅觉缺失、发育不良或外生殖器幼稚状态时往往到耳鼻喉科、男科、泌尿科就诊，而非内分泌科。因为发病率低且科系庞杂，其他专业医生不一定对卡尔曼氏综合征了解进而采取有效治疗措施。
确诊后，潘龙飞曾在搜索引擎上查阅卡尔曼氏综合征，但信息极少。“我看到百科词条中很少的信息里都有错误，还有‘宦者状’这种偏见性的字眼。”潘龙飞自己动手改了词条。“就我们专业治疗者的体验来看，之前关于卡尔曼氏综合征的研究、临床资料都很少，近两年才渐渐多了起来。”曹瑛对剥洋葱（微信ID：boyangcongpeople）说。
HCG（人绒毛膜促性腺激素）成了潘龙飞每隔3天需要注射一次的药物，由于该药多为孕妇使用，潘龙飞在医院注射时，护士对他说：“你是怀孕了吧？”潘龙飞知道自己再次被误认了，支支吾吾含混了过去。
多年看医用药，潘龙飞从心理上惧怕医院。医生为他注射消毒前他就开始浑身冒冷汗，渐渐地，潘龙飞开始学着自己进行药物注射。每次注射前他都要默数数字“一、二、三”，但到扎的那一刻手停了下来，开始发抖。直到现在，潘龙飞注射频率变成一月一次时，他仍然会在自己注射前进行心理暗示，经过20多次的“一、二、三”。
用药半年多后，潘龙飞身体终于出现了变化，他开始变声，长出了阴毛，生殖器能够像正常人一样勃起。
治疗中，他试着重新认识并接纳自己的身体。2012年，潘龙飞前往北京参加了一个罕见病患者的训练营，在开放自己心态的同时，开始以卡尔曼氏综合征者身份接受媒体采访。他重新考取了广州大学公共管理专业，继续学业并关注罕见病。
潘龙飞有了稳定的感情与女朋友。除了心理情感上的需要，他拥有了生理上的感觉，像正常人一样感觉到了性欲，从而开始正视性本身。
从确诊、治疗到正常生活，潘龙飞在心理调适上有着些许幸运。但仍有不少人，卡在谈性色变的困境里。
“老K之家”
北京参加罕见病患者的训练营归来，潘龙飞想给更多卡尔曼氏综合征患者以支持，于是在2012年“老K之家”诞生了。
“老K之家”是一个松散的公益组织，它没有注册也没有办公地点，大多时候通过微信群交流。但几年间，在“老K之家”注册的病友已达2100人。潘龙飞发现，对于病友们而言，不是想要性才去治疗，而是治疗之后才开始接触性并认识更多与性相关的问题。接受治疗、发育、有性欲、接纳身体并正视性、科普性教育是病友们逐步经历的状态。
在“老K之家”2015年举办的病友大会中，潘龙飞发现一部分在广州生活工作的30岁左右年轻人，竟不知道避孕套长什么样子。“他们很不接纳自己的身体，觉得自己的生殖器官不像普通人一样，所以不敢去找女朋友，也不敢接触和性有关的东西。”潘龙飞解释道。
潘龙飞和病友们一起召开病友大会，联系广州、北京的医院进行义诊，在微信上做讲座普及推广卡尔曼氏综合征及性教育。他开始做“认性学院”，请性教育老师或公益人士讲课，和病友们一起探讨性别议题。
杯水车薪，每次能积极响应出席活动的不过4、5人，最多的一次就是病友大会召开时，聚集起了30多位病友。
隐藏与封闭，仍是大多数病友的选择。不少人要求潘龙飞帮他们去医院开药，他们惧怕自己的身体暴露在外人面前，哪怕是医生和护士。更担心在医院碰到熟人，医保记录会不会被用人单位发现。
一位上海内科医生特意飞到广州找潘龙飞，一见面，嚎啕大哭。他埋藏身体的秘密近20年，从未和家人透露过。出身医学之家，父母都是医生，他整日在医院工作，却没勇气前去检查确诊。
湛江60岁老者至今没有结婚，30年前看男科被告知无法治疗后，他再没有走进医院治疗自己的身体。直至上网看到潘龙飞的信息，他才意识到自己的病症。但依然封闭自己，不敢向至亲透露。
仅潘龙飞自己统计，近30名卡尔曼氏综合征病友患有抑郁症。除了接纳自己的身体，他们仍承受着家庭传宗接代的压力。
“在传统观念里，人们觉得男性要刚强，有阳刚之气有担当，成家立业。女性要生育小孩，做贤妻良母。很多病友非常害怕别人指责他女性化，或者无法生育。”潘龙飞认为，虽然女性发病率低于男性，但女性患者仍处于卡尔曼氏综合征群体中更为弱势的一部分。
2016年春夏之交，潘龙飞认识的浙江一位26岁女病友堕胎了，彼时她已怀孕近4个月。丈夫无意中发现了她的诊断报告，担心会遗传给下一代，以离婚为威胁要求妻子必须堕胎。流产后，她依然收到了丈夫的离婚协议书，自己也患上了抑郁症。
“这真的太可惜了！她能怀孕，是为她治疗的医生的一大成就。卡尔曼氏综合征不一定会遗传给下一代，现在的医疗条件完全可以做基因排查，提早预防。即使婴儿遗传了，也可以在早期对其进行治疗，效果会好很多。”曹瑛对剥洋葱（微信ID：boyangcongpeople）说。
道阻且长
除了成年患者，不少家长也找到了潘龙飞，他们的孩子多处在15岁、16岁青春期，是卡尔曼氏综合征患者。
家长们询问潘龙飞的问题近乎相同：这个疾病能不能治愈？“看到他们就可以想到我的父母，家长们都很紧张、很着急。他们怕自己的孩子有缺陷，影响以后的生活。”潘龙飞说。
“一般家长领着孩子来看病的，都是家长们比较细心，关注孩子发育的那部分。”曹瑛解释，治疗卡尔曼氏综合征，效果因个体差异而已。但越早在青春期里治疗，就个体而言会比延误治疗效果好很多。
潘龙飞为卡尔曼氏综合征患者建了微信群，一个患者群，一个家长群，供大家交流。相比之下，家长群更加理智、积极。但有时，他们也会陷入深深的自责中。“很多家长会想是不是怀孕时吃错了东西弄伤了孩子，有的甚至觉得是不是自己做了什么坏事报应在孩子身上。其实这个病就是因为基因突变。”
因自己误诊多年，潘龙飞经常跑到广州各个医院的耳鼻喉科、男科、泌尿科和医生聊自己的病状。每次他都刻意去不同的医院拿药，以便和医生进行交流。他建议鼻科医生遇到没有嗅觉的患者，去查激素。
他有一份全国各地医院的名单，每去外地出差，他都抽出时间去当地非三甲医院和医生沟通。“有些医生从没看过这个病，我就把准备好的资料给他看。有些医生遇到过类似的患者，但多数都诊断成发育不良了。”与潘龙飞在一家公益组织共事的好友杨破觉得，科普卡尔曼氏综合征已经渗透到了潘龙飞生活的日常，“工作之外，他一直在做卡尔曼氏综合征的普及，有韧性的坚持。”
与卡尔曼氏综合征表征相似的还有克氏综合征、特纳氏综合征、垂体瘤等病症，潘龙飞和这些病症的公益机构联系，一起沟通信息，做聚会联谊。
潘龙飞的脚踝处，文了一圈数字，从2014年到2025年。每徒步一次，他都会把时间、里程数刻在旁边。起初，“老K之家”组织徒步是为了呼吁廉价药HCG的再生产，现在他把徒步看成是病友间的对外交流、卡尔曼氏综合征的普及活动。
3年间，潘龙飞和志愿者们一起分别从葫芦岛、乌兰察布、多伦，步行数百公里前往北京。
公开为卡尔曼氏综合征患者发声后，家族里的长辈埋怨潘龙飞，觉得他暴露了隐私，给家族丢脸。
“我们要做的是给罕见病人去标签化，去污名化，而在这之前，我们就必须得先给自己贴上标签，以现身说法，让更多人了解罕见病的存在，明白罕见病人是一个正常的群体，不再对罕见病人有所误解。”潘龙飞严肃地向剥洋葱（微信ID：boyangcongpeople）解释。
不少人找到了潘龙飞，除了患者、医生、公益人士，还有些让他哭笑不得的人。
有人联系他，坚称自己也是卡尔曼氏综合征患者，因为自己的生殖器官比日本成人电影里男主角短；不知名医院找他做性器官增大手术；自称是中医世家的人告诉他有祖传秘方……
黑龙江一中学班主任老师向他请教，学校不批准开设性教育课程，该如何教育自己的学生正确认识性。
“现在最大的问题还是得病的人无法正视自己的身体。不想谈性，隐藏压力。”潘龙飞觉得，无论社会、家庭还是自身，正视卡尔曼氏综合征，还有很长的路要走。
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